Европейское руководство по СКВ - 2 Апреля 2019 - Сайт доктора Богданова

 29 марта 2019 г. European League Against
Rheumatism опубликовало обновленные рекомендации по лечению пациентов с
системной красной волчанкой .

Рекомендации :

- Лечение
пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) должно нацеливаться на
достижение ремиссии или низкой активности болезни и предупреждение
обострений во всех органах , с применением наименьшей возможной дозой
глюкокортикоидов .

- Рецидивы СКВ могут лечиться согласно тяжести
вовлечения органа или органов путем изменения применяемой терапии (
глюкокортикоидов , иммуномодулирующих препаратов ) с повышением
дозировки , путем смены или добавления других препаратов .

-
Гидроксихлорохин рекомендуется всем пациентам с СКВ , если только нет
противопоказаний , в дозе не превышающей 5 мг/кг реальной массы тела .

-
При отсутствии факторов риска токсичности сетчатки необходимо провести
изначальный офтальмологический скрининг ( оценка полей зрения и/или
спектральная оптическая когерентная томография ) , затем через 5 лет и
далее ежегодно .

- Глюкокортикоиды могут применяться в дозах и способом , в зависимости от вида и тяжести вовлечения органа .

-
Пульс-терапия в/в метилпреднизолоном ( обычно 250 - 1000 мг в день , в
течение 1 - 3 дней ) дает быстрый терапевтический эффект и позволяет
назначить меньшую дозу пер-орального глюкокортикоида .

- Для
хронического поддерживающего лечения глюкокортикоиды должны быть снижены
до менее 7,5 мг/день (эквивалент преднизолона) и при возможности
постепенно отменены .

- Скорейшее назначение иммуномодулирующих препаратов поможет постепенно снизить / отменить глюкокортикоиды .

-
У пациентов , не реагирующих на гидроксихлорохин ( изолированно или в
комбинации с глюкокортикоидами ) , либо у пациентов , которым не
возможно снизить дозу глюкокортикоида ниже приемлемой для хронического
применения , необходимо рассмотреть добавление
иммуномодулирующих/иммуносупрессивных препаратов , таких как метотрексат
, азатиоприн , или микофенолат .

-
Иммуномодулирующие/иммуносупрессивные препараты могут быть включены в
изначальное лечение при случаях орган-угрожающей болезни .

-
Циклофосфамид может быть использован при тяжелой орган-угржающей или
жизне-угрожающей СКВ , а также как терапия спасения у пациентов , не
реагирующих на другие иммуносупрессивные препараты .

- У
пациентов с недостаточным ответом на стандартное лечение ( комбинация
гидроксихлорохина и глюкокортикоидов с или без иммуносупрессивных
препаратов ) , определяемое как остаточная активность болезни не
позволяющая постепенное снижение дозы глюкокортикоидов , и/или частые
обострения , то необходимо рассмотреть добавление к лечению белимумаба .

-
При орган-угрожающей болезни , рефрактерной или с
непереносимостью/противопоказаниями к стандартным иммуносупрессивным
препаратам , можно рассмотреть применение ритуксимаба .

- Лечение
первой линии при кожном поражении СКВ включает местные препараты (
глюкокортикоиды , ингибиторы кальциневрина ) , антималярийные препараты (
гидроксихлорохин , акрихин (quinacrine) ) и/или системные
глюкокортикоиды .

- В случаях не реагирования или в случаях
требующих высоких доз глюкокортикоидов , можно добавить к лечению
метотрексат , ретиноиды , дапсон или микофенолат .

- При
нейро-психиатрических проявлениях очень важно связать их с СКВ , чему
может помочь нейро-визуализация , тестирование церебро-спинальной
жидкости , рассмотрение факторов риска ( вид и время проявления в
зависимости от начала СКВ , возраст пациента , не неврологическая
активность СКВ , наличие антифосфолипидных антител ) и исключение других
факторов .

- Лечение связанной с СКВ нейро-психической болезни
включает глюкокортикоиды/иммуносупрессивные препараты при проявлениях ,
связанных с воспалительными явлениями , и
антитромбоцитарные/антикоагулянты при атеротромботически/антифософлипид -
связанных проявлениях .

- Острое лечение волчаночной
тромбоцитопении включает высокие дозы глюкокортикоидов ( включая
пульс-терапию в/в метилпреднизолона ) и/или в/в иммуноглобулин G .

-
Для поддержания терапевтического ответа , могут применяться
иммуносупрессивные/позволяющие-избегать-глюкокортикоиды препараты ,
такие как микофенолат , азатиоприн или циклоспорин .

- При рефрактерных случаях можно применять ритуксимаб или циклофосфамид .

-
Раннее распознание признаков поражения почек и , при их появлении ,
выполнение диагностической биопсии почек , является важным для
достижения оптимальных исходов .

- Микофенолат или малые дозы в/в
циклофосфамида рекомендуются как изначальное (вводное) лечение , так
как они имеют наилучшее соотношение эффективность / токсичность .

-
У пациентов с высоким риском почечной недостаточности ( сниженная
скорость клубочковой фильтрации , гистологически наличие фиброзных
полулуний или фибриноидного некроза , или тубулярной
атрофии/интерстициального фиброза ) , могут применяться такие же режимы ,
но также можно применять высокие дозы в/в циклофосфамида .

- Для поддерживающей терапии должен применяться микофенолат или азатиоприн .

-
В случаях стабильной/улучшенной функции почек , но неполного ответа
почек на лечение ( персистирующая протеинурия > 0,8 - 1 г/24 часа
после как минимум 1го года иммуносупрессивного лечения ) , то повторная
биопсия почек поможет различить хроническое от активного поражения почек
.

- Микофенолат может быть комбинирован с малыми дозами
ингибитора кальциневрина при тяжелом нефротическом синдроме или при
неполном ответе почек на лечение , при отсутствии некотролируемой
гипертонии , высоком индексе хронизации на биопсии почек и/или сниженной
скорости клубочковой фильтрации .

- Все пациенты с СКВ должны пройти скрининг на антифосфолипидные антитела в момент установления диагноза СКВ .

-
Пациенты с СКВ с профилем высокого риска антифосфолипидных антител (
персистирующе умеренные/высокие титры или множественные положительные
результаты ) могут получить первичную профилактику с применением
антитромбоцитарных препаратов , особенно если имеются другие
атеросклеротические/тромбофилические факторы , после балансирования
риска кровотечений .

- Для вторичной профилактики ( тромбозов ,
осложнений беременности/выкидышей) терапевтический подход должен быть
таким же , как и при первичном антифосфолипидном синдроме .

-
Пациенты с СКВ должны быть оценены на общие и болезнь-специфические
факторы риска инфекций , такие как пожилой возраст/немощность , диабет ,
вовлечение почек , терапия с применением иммуносупрессоров/биолоджиков ,
и применение глюкокортикоидов .

- Рекомендуются общие меры профилактики (включая вакцинацию) и раннее распознание и лечение инфекции/сепсиса .

-
Пациенты с СКВ должны регулярно проходить обследование на традиционные и
связанные с болезнью факторы риска на сердечно-сосудистую болезнь ,
включающие персистирующе активную болезнь , увеличение длительности
болезни , средние/высокие титры антифосфолипидных антител , вовлечение
почек (особенно персистирующая протеинурия и/или скорость клубочковой
фильтрации < 60 мл/мин ) и хроническое применение глюкокортикоидов .

-
В зависимости от индивидуального профиля кардио-васкулярного риска ,
пациенты с СКВ могут быть кандидатами на профилактические меры как в
общей популяции , включая малые дозы аспирина и/или липид-понижающие
препараты



Европейское руководство по СКВ - 2 Апреля 2019 - Сайт доктора Богданова